川崎病又称皮肤黏膜淋谄媚归纳征，年由日本川崎富做医师初次报导。川崎病病因不明，遍及觉得川崎病是由传染成分触发的急性浑身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（coronaryarterylesions，CAL）。
一、川崎病的诊断
川崎病为一种临床归纳征，紧要倚赖临床特色并联合浑身多系统血管炎的呈现及实践室检讨停止临床诊断。
（一）紧要临床特色
1.发烧：常为一再发烧，体温可达39~40℃，抗生素医治失效。1周内发烧积极消退或用药（如糖皮质激素）后消退者，不能消除川崎病。
2.手足末端变动：急性期涌现手掌、足底潮红和硬性水肿，偶然伴随痛楚；2~3周手指和足趾涌现从甲周最先的脱皮（膜状脱皮），并或许伸长得手掌和足底；在病程1~2个月，指甲上可涌现深的横槽（Beau′s线）或脱甲表象。
3.皮疹或卡介苗接种处红肿：皮疹每每在发烧后5d内涌现，罕见布满性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹，而荨麻疹或小脓疱疹较罕见；皮疹每每宽广散布，紧要累及躯干和手足，腹股沟处皮疹加剧和初期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特性。亚急性期也可涌现新发过敏性皮炎。大疱性、水疱性皮疹和瘀点、瘀斑样皮疹每每不是川崎病的呈现。卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症，是川崎病的一项相对奇异的初期呈现，产生率为9.4%~49.9%；日本及新加坡报导卡介苗接种后1年内的川崎病婴儿，卡疤红肿阳性率可高达69.7%，高于淋谄媚肿大及手足末端变动的产生率。暂时觉得，纵然没有浑身其余皮疹呈现，卡疤红肿也可做为川崎病的一项临床特色。
4.双侧球结膜充血：发烧后未几患儿可涌现双侧球结膜非渗出性充血，每每不累及边际和虹膜范畴的无血管区；发烧第1周，裂隙灯检讨常看来到前葡萄膜炎；偶有结膜下出血及点状角膜炎。
5.口唇和口腔变动：囊括口唇红、干枯、皲裂、脱皮和出血；草莓舌；口咽黏膜布满性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出，但不是川崎病特色性呈现。
6.颈部淋谄媚非化脓性肿大：常为单侧，直径≥1.5cm，每每限定于颈前三角。
（二）浑身其余系统呈现
川崎病为浑身中小血管炎，除了以上6项紧要临床特色外，还可有其余浑身各个系统呈现。
1.血汗管系统：心肌炎、心包炎、瓣膜反流乃至休克，CAL以及其余中等巨细体动脉的动脉瘤，积极脉根部扩大，范畴性坏疽等。
2.消化系统：吐逆、泻肚、腹痛，肝炎、*疸，胆囊炎，胰腺炎，肠壅塞等。
3.呼吸系统：咳嗽、流涕等，胸X线片示支气管范畴及间质渗出、多数胸腔积液乃至肺部结节等。
4.肌肉骨骼：关节红肿、关节痛，巨细关节都可累及（滑膜液细胞数加多），可延续较永劫间。
5.神经系统：易激惹，无菌性脑膜炎（脑脊液细胞数加多），面神经麻痹，感音神经性耳聋等。
6.泌尿系统：无菌性脓尿，尿道或尿道口炎，鞘膜积液等。
（三）帮忙检讨
1.实践室检讨：（1）血向例示白细胞计数抬高，以中性粒细胞为主；血红卵白升高；血小板计数加多每每在病程第2周涌现，第3周达岑岭，4~6周复原正常；多数患儿可涌现血小板计数升高，多提醒病情严峻。（2）尿向例示白细胞加多但尿造就阴性。（3）C反映卵白（Crecationprotein，CRP）、血清淀粉样卵白A（serumamyloidproteinA，SAA）抬高，红细胞沉降率（erythrocytesedimentationrate，ESR）增快。（4）血生化示转氨酶抬高，总胆红素抬高，肌酸肌酶及心肌同工酶抬高，白卵白和血钠升高等。（5）血清炎性因子如白细胞介素（interleukin，IL）6、IL-1、肿瘤坏死因子α（tumornecrosisfactorα，TNF-α）抬高级。（6）血浆脑钠肽（B-typenatriureticpeptide，BNP）或N端脑钠肽前体（N-terminalpro-B-typenatriureticpeptide，NT-proBNP）抬高，降钙素原（procalcitonin，PCT）轻中度抬高，血清铁卵白、血浆二聚体抬高级。
2.超声心动图：临床诊断川崎病时应赶早停止超声心动图检讨，以领会心脏情景如能否存在CAL，但诊断明了者不用等候超声心动图结束，应赶早赋予医治。依据能否产生CAL以及心内膜、心肌、心包受累情状决议超声心动图随访频率，正常患儿在病程10~14d完结第2次检讨。需求考察的体例以下，（1）冠状动脉反常：除了向例考察并丈量左右冠状动脉启齿及骨干外，还需考察丈量左前降支近段、回荡支近段以及右冠状动脉中段内径；假如涌现冠状动脉扩大或冠状动脉瘤孕育，需考察更远端冠状动脉，并留神能否有血栓孕育（图1）。（2）心肌功效：川崎病急性期可兼并心肌炎症，有钻研报导，诊断川崎病时，20%的患者存在左心室扩充伴萎缩功效阻滞，纵然左心室功效很快复原，但左心室功效阻滞预见着诊断后1周和5周产生CAL的或许性更大。是以超声心动图需向例丈量心腔巨细及心室功效，并考察能否存在CAL引发的节段性心肌疏通不良、室壁瘤孕育等。（3）瓣膜和积极脉反常：川崎病急性期二尖瓣反流产生率达14.7%~27.0%，其次为三尖瓣反流，积极脉瓣反流较罕见，但可兼并积极脉根部扩大，有报导急性期积极脉根部扩大（Z值2）的产生率为8.0%。（4）心包积液：川崎病可兼并心包积液，是以超声心动图需留神能否居心包积液及量的几许。川崎病患儿很少涌现有血崎岖力学意义的心包积液。
注：RCA为右冠状动脉；AO为积极脉；LCA为左冠状动脉；LAD为左前降支；CX为回荡支；D1~3为诸君置冠状动脉瘤直径
▲图1正常童子及川崎病患儿超声心动图图象 A：正常童子左、右冠状动脉自立动脉发出后似两条平行线向双侧走行（箭头）；B：川崎病患儿右冠状动脉近、中段2个串珠状瘤样扩大，内径别离为6.2mm（D1）及4.6mm（D2），左前降支长段瘤样扩大，内径8.2mm（D3）；C：川崎病患儿左前降支庞大冠状动脉瘤内血栓孕育（箭头）
3.心电图：川崎病心肌损伤的心电图呈现囊括心律反常、P-R间期伸长、非奇异性ST-T变动、QRS低电压等。
4.超声：腹部超声可显示肝脏肿大、胆囊壁水肿、胆囊增大、腹部淋谄媚肿大、腹腔积液等；颈部超声可显示淋谄媚肿大性质及巨细；血管超声可显示颈部、腋部、腹股沟等处的动脉瘤孕育，但较罕见。
5.多层螺旋CT血管成像（multi-slicespiral